Tumores Cerebrais em Crianças: Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

Pontos-chave deste artigo

• Tumores do SNC são as neoplasias sólidas mais comuns na infância — 25% de todos os cânceres pediátricos
• Cefaleia matinal com vômitos em jato em criança saudável é sinal de alerta que exige investigação
• Astrocitoma pilocítico tem cura em 90-95% com cirurgia; meduloblastoma exige cirurgia + radio + quimio
• Classificação molecular (WHO 2021) permite tratamentos personalizados por subgrupo

Os tumores do sistema nervoso central (SNC) são as neoplasias sólidas mais comuns na infância, representando aproximadamente 25% de todos os cânceres pediátricos e a principal causa de mortalidade por câncer em crianças. No Brasil, estima-se que sejam diagnosticados cerca de 2.500 novos casos por ano em menores de 19 anos. Diferente dos adultos, onde predominam metástases e gliomas de alto grau, os tumores cerebrais infantis são predominantemente primários e frequentemente localizados na fossa posterior (cerebelo e tronco encefálico): meduloblastoma, astrocitoma pilocítico cerebelar e ependimoma respondem pela maioria dos casos. O diagnóstico precoce é fundamental, mas desafiador — o tempo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico ainda é de 2-6 meses em muitos países, pois os sintomas iniciais são inespecíficos.

"A cefaleia matinal com vômitos em uma criança que antes era saudável deve sempre levantar a suspeita de hipertensão intracraniana. Não é alarmismo — é vigilância que salva vidas. O diagnóstico precoce muda o prognóstico."

Dr. Marcelo Lamberti

Sintomas de Alerta por Localização

Tumores de fossa posterior (60% na infância): geralmente causam hidrocefalia por obstrução do IV ventrículo — cefaleia progressiva (pior pela manhã, melhora ao longo do dia), vômitos em jato (podem ser o primeiro sintoma em 50% dos casos), visão dupla (paralisia do VI nervo por hipertensão intracraniana). Sinais cerebelares: dificuldade de equilíbrio e marcha (ataxia — criança começa a cair, tropeçar, andar com base alargada), tremor nas mãos (dismetria — não consegue levar colher à boca sem derramar), nistagmo (olhos tremulando). Sinais de tronco: paralisia facial, dificuldade de deglutição, alteração da voz.

Tumores supratentoriais (40%): crises epilépticas (primeira manifestação em 30-50% dos tumores supratentoriais), hemiparesia progressiva (fraqueza de um lado), alterações visuais (hemianopsia), mudanças de comportamento e personalidade, declínio cognitivo e escolar, cefaleia localizada. Tumores da região selar/suprasselar (craniofaringioma, glioma de quiasma): alteração visual (diminuição do campo visual), déficits endócrinos (baixa estatura, diabetes insipidus, puberdade precoce ou atrasada), cefaleia.

Em lactentes: aumento acelerado do perímetro cefálico (fontanela aberta permite expansão sem hipertensão intracraniana precoce), irritabilidade, recusa alimentar, regressão de marcos do desenvolvimento. O diagnóstico costuma ser mais tardio nessa faixa etária.

Tipos Principais e Classificação Molecular

A classificação WHO 2021 revolucionou a neuro-oncologia pediátrica ao integrar critérios moleculares ao diagnóstico histopatológico. Principais tumores:

Astrocitoma pilocítico (grau 1 WHO): tumor mais comum na infância globalmente. Tipicamente cerebelar (mas também quiasma óptico, hipotálamo, tronco). Crescimento lento, benigno. Frequentemente associado a mutação/fusão BRAF (BRAF-KIAA1549). Cura em 90-95% com ressecção completa. Se irressecável (quiasma/hipotálamo): quimioterapia com carboplatina+vincristina ou terapia-alvo com inibidores de MEK (selumetinibe — recentemente aprovado).

Meduloblastoma: tumor maligno mais comum do SNC na infância. Linha média do cerebelo, pico 3-7 anos. Classificação molecular em 4 subgrupos: WNT (10%, prognóstico excelente — sobrevida >95%), SHH (30%, prognóstico intermediário — terapias-alvo com inibidores de Smoothened como vismodegibe em desenvolvimento), Grupo 3 (25%, prognóstico desfavorável — frequentemente com amplificação de MYC e disseminação leptomeníngea), Grupo 4 (35%, prognóstico intermediário). Tratamento: cirurgia + radioterapia crânio-espinhal (evitada em <3 anos) + quimioterapia.

Ependimoma: surge do revestimento ependimário dos ventrículos, tipicamente IV ventrículo em crianças <3 anos. Fusão ZFTA-RELA é marcador molecular importante (prognóstico menos favorável). Ressecção completa é o fator prognóstico mais importante (sobrevida 70% vs 30% com ressecção incompleta). Radioterapia adjuvante é padrão; quimioterapia tem papel limitado.

Glioma difuso de linha média (DIPG/DMG): o mais devastador dos tumores pediátricos. Localiza-se na ponte (tronco encefálico). Mutação H3K27M em 80% dos casos. Não é cirurgicamente ressecável. Radioterapia fornece alívio temporário (6-9 meses). Sobrevida média: 9-12 meses. Intensa pesquisa em andamento com imunoterapia (células CAR-T), terapia-alvo (inibidores de ONC201/dordaviprone) e CED (convection-enhanced delivery).

Tratamento Cirúrgico e Tecnologias

A cirurgia é o primeiro passo na maioria dos tumores cerebrais pediátricos, visando ressecção máxima segura. O grau de ressecção é o fator prognóstico mais importante na maioria dos tumores. Tecnologias que aumentam a segurança e eficácia: neuronavegação (sistema de GPS cerebral que projeta imagens da RM sobre o campo cirúrgico em tempo real), monitorização neurofisiológica intraoperatória (potenciais evocados motores, somatossensitivos e de tronco — preservam funções críticas), ultrassom intraoperatório (visualiza tumor residual em tempo real), fluorescência com 5-ALA (tumores de alto grau brilham sob luz azul, ajudando a delimitar margens), aspiração ultrassônica (CUSA) (fragmenta e aspira tumor com precisão milimétrica).

"A neurocirurgia pediátrica oncológica exige precisão milimétrica. Cada milímetro de cérebro preservado é função preservada — e em uma criança, isso significa capacidade de aprendizado, memória e desenvolvimento futuro. Usamos toda a tecnologia disponível para maximizar a ressecção e minimizar o impacto. Siga nossas redes para acompanhar avanços nessa área." - Dr. Marcelo Lamberti

Fontes e Referências

• • Ostrom QT, Price M, Neff C, et al. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro-Oncology. 2022;24(Suppl 5):v1-v95. DOI: 10.1093/neuonc/noac202
• • Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology. 2021;23(8):1231-1251. DOI: 10.1093/neuonc/noab106
• • Taylor MD, Northcott PA, Korshunov A, et al. Molecular subgroups of medulloblastoma: the current consensus. Acta Neuropathologica. 2012;123(4):465-472. DOI: 10.1007/s00401-011-0922-z
• • Instituto Nacional de Câncer (INCA). Câncer Infantojuvenil no Brasil, 2023.
• • Fangusaro J, Onar-Thomas A, Young Poussaint T, et al. Selumetinib in paediatric patients with BRAF-aberrant or neurofibromatosis type 1-associated recurrent, refractory, or progressive low-grade glioma: a multicentre, phase 2 trial. Lancet Oncology. 2019;20(7):1011-1022. DOI: 10.1016/S1470-2045(19)30277-3

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